(dermatofibroma lenticulare)

Синонимы: котный узелок, простая фиброма, гистиоцитома.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Полагают (Gertler, 1973), что дерматофиброма лентикулярная - доброкачественная опухоль, развивающаяся из недифференцированных перителиальных ретикулярных клеток, которые могут дифференцироваться в фиброциты, гистиоциты и эндотелиальные клетки. По мнению Веаге и Cunliffe (1979), дерматофиброма является не доброкачественной опухолью, а, вероятно, представляет собой реактивную гиперплазию ретикулоэндотелиальных, сосудистых и фиброзных клеточных элементов.

Развитию способствуют травмы, укусы насекомых. Бывают семейные случаи.

Клиника

Одиночные или, реже, множественные, внутридермальные опухоли величиной, в среднем, около 1 см, округлых или овальных очертаний. Они незначительно возвышаются над уровнем кожи, что более заметно в центральной части. Их опухолевидный характер отчетливо выявляется только при пальпации. При этом возникает ощущение мелкой плотной пластинки, заложенной в толще кожи.

Поверхность гладкая, но может быть слегка гиперкератотична, а в редких случаях и веррукозна. Дерматофиброма подвижна, легко смещаема по отношению к подлежащим тканям. Окраска может быть красноватой, бледно-серой, желтоватой, но чаще красновато-коричневатая, более насыщенная в зоне старых элементов. Она может быть неравномерной, обычно более темная по краю.

Субъективными расстройствами дерматофибромы, как правило, не сопровождаются, лишь изредка некоторые больные жалуются на зуд. Дерматофибромы лентикулярные могут располагаться на любом участке кожного покрова, но преимущественно - на ногах, особенно в области голеней, на пояснице. Bedi и соавт. описали множественные дерматофибромы с локализацией только на ладонях и подошвах, величиной от 0,5 до 1,5 см, округлых или овальных очертаний, плотноватой консистенции.

Дерматофибромы преимущественно возникают в молодом возрасте, чаще у женщин. Достигнув определенного размера, существуют без изменения длительно. Общее состояние больных не страдает.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Изредка дерматофибромы лентикулярные могут исчезать самопроизвольно. После травмы может наступить изъязвление, кровоточивость.

Описано развитие злокачественной фиброзной гистиоцитомы в легких у больного с множественными дерматофибромами на коже (Roberts et al., 1981). Не исключалась возможность метастазов из очага в коже, удаленного за 7 лет до возникновения процесса в легких хотя для этого предположения не было достаточных доказательств. Goette и Helwig (1975), Bryant (1977) наблюдали развитие в зоне дерматофибромы пигментной базальноклеточной карциономы. По данным Schoenfeld (1964) атипическая пролиферация эпидермиса наблюдается в 4,6% случаев дерматофибром. Гистологически, как отмечает Uanowitz и Goldstein (1964) они могут быть неотличимы от базалиомы.

Halpryn и Allen (1959) нашли резко выраженные эпидермальные изменения в 25% случаев дерматофибром, причем в 8% - это была базалиома, в 11% - себорейный кератоз, в 6% - кератоакантоз (гиперкератоз, акантоз, папилломатоз). Arnold и Tilden (1960) выразили сомнение в столь высокой частоте базалиом, приведенной выше указанными авторами. Они хотя и часто наблюдали гиперпластические процессы в зоне дерматофибром, но признаков базалиомы не отмечали.

Korom и Simon (1983) только в 15,2% из 255 случаев дерматофибромы нашли неизмененный эпидермис, в 6,6% - он был атрофичным, в остальных обнаруживалась гиперплазия (базалиомоподобная, фолликулярная, псевдоэпителиоматозная, сходная с себорейным кератозом и др.), а в одном - мультицентрическая базалиома. Причина столь частой гиперплазии эпидермиса точно не установлена. Среди факторов, которые могут стимулировать пролиферацию эпидермиса, указываются накопления в дерме PAS-положительных и метахромазирующих веществ, наличие самой дерматофибромы (Steigleder et al\, 1962 и др.). Korom и Simon наблюдали изменение эпидермиса прежде всего там, где дерматофиброма достигала дермо-эпидермального соединения. Эти данные не согласуются с мнением Halpryn и Allen, которые не нашли связи между степенью эпидермальных изменений и глубиной залегания опухоли.

Множественные дерматофибромы лентикулярные могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Buschke-Ollendorf). Этот синдром наследуется аутосомно-доминантно. В семьях наблюдается диссоциация признаков. Это может касаться и характера кожных изменений. Так, Schorr с соавт. (1972) среди 6 больных синдромом Buschke-Ollendorff наблюдали изменения кожи только у 3, и они были представлены разными вариантами соединительнотканного невуса. Дерматофибромы в этом случае имеют диссеминированный характер, сетевидное или полосовидное расположение с концентрацией на бедрах, ягодицах, верхней части спины, шее, на предплечьях. Они мелкие, обычно не более 1 см. Заболевание начинается как правило в детстве.

Piette-Brion с соавт. сообщили о варианте синдрома Buschke - Ollendorff с наличием, помимо дерматофибром, эластомы и двусторонней глухоты. Tansch с соавт. наблюдали девочку, у которой гистологически изменения в области высыпаний имели двоякий характер: соответствующие Nevuelasticus и лентикулярной дерматофиброме. Преимущественное изменение эластических волокон (эластому) отметил в своем наблюдении Cole. Поражение кожи появилось у женщины 63 лет в 58-летнем возрасте, расцененное вначале как псевдоксантома эластическая.

Raque и Wood рассматривают диссеминированную лентикулярную дерматофиброму как вариант соединительнотканного невуса. По всей вероятности, случай, который описан С. А. Глауберзоном и А. Я. Лебедевым как множественная плоская дерматофиброма, был синдромом Buschke-Ollendorff. Особенностью его было слияние отдельных высыпаний в довольно крупные бляшки.

У пациентов с этим синдромом иногда отмечают склонность к образованию келоидов, полосовидную с анетодермией мелкоочаговую атрофию, папилломы в области шеи, ихтиозиформную эритродермию, синдром Рендю-Ослера, ладонно-подошвенные кератодермии, голубые склеры, дистрофии зубов; может наблюдаться замедление роста. Помимо костной патологии обнаруживают сахарный диабет, снижение интеллекта, инфантилизм, катаракту, Schorr и соавт. наблюдали преждевременное половое созревание.

Гистопатология

Акантоз, гиперпигментация базального слоя, густые сплетения новообразованного коллагена, пролиферация фибробластов, новообразования сосудов, гистиоциты, содержащие гемосидерин, липиды. Gertler указывает, что гистологически могут выявляться различные морфологические структуры, изолированно или в разных комбинациях в пределах одного и того же элемента - структура плотной фибромы, нейрофибромы, гистиоцитомы и эндотелиомы. В чистом виде самой частой является гистиоцитома, затем фиброма, редко - эндотелиома. По мнению Lever (1983), напротив, фиброзный тип дерматофибромы встречается значительно чаще, чем клеточный (гистиоцитома). В обоих случаях выявляются капилляры, иногда многочисленные, придающие опухоли ангиоматозный вид (склерозирующая гемангиома).

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать дерматофиброму лентикулярную необходимо с ксантомами, лейомиомой, гломусными опухолями, невусами, меланомой, дерматофибросаркомой выбухающей.

Лечение

Обычно хирургическое.

Поделиться ссылкой: