Эпидемиология. Первичные неорганные забрюшинные опухоли составляют 0,2-0,3% от всех опухолей человека. Чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (20-50 лет).
Классификация. Согласно Международной классификации по системе TNM, неорганные опухоли забрюшинного пространства относятся к группе новообразований мягких тканей. По данным американских авторов, саркомы, локализующиеся в забрюшинном пространстве, составляют 13 % от всех сарком мягких тканей. На злокачественные ретроперитонеальные опухоли полностью распространяются правила TNM-классификации опухолей мягких тканей , включая гистологический тип и степень злокачественности (дифференцировки). Забрюшинные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие (T1b, T2b). Кроме символов G, Т, N и М для них важно использовать также символ R (резидуальные, остаточные опухоли после лечения). Как известно, R-классификация отражает эффект лечения, существенно влияет на выбор последующих лечебных воздействий и является важным фактором прогноза. При применении R-классификации следует принимать во внимание не только местную остаточную опухоль, но и оставшиеся отдаленные метастатические образования.
Ряд исследователей среди множества классификаций выделяют и считают наиболее удачной для клиницистов и морфологов в практическом отношении классификацию L. Ackerman, построенную по гистогенетическому принципу:
Опухоли мезодермального происхождения:
Опухоли из жировой ткани:
· доброкачественные — липома,
· злокачественные — липосаркома.
Опухоли из гладких мышц:
· доброкачественные — лейомиома,
· злокачественные — лейомиосаркома.
Опухоли из соединительной ткани:
· доброкачественные — фиброма,
· злокачественные — фибросаркома.
Опухоли из поперечно-полосатых мышц:
· доброкачественные — рабдомиома,
· злокачественные — рабдомиосаркома.
Опухоли из кровеносных сосудов:
· гемангиома и ангиосаркома,
· гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.
Опухоли из лимфатических сосудов:
· доброкачественные — лимфангиома,
· злокачественные — лимфангиосаркома.
Опухоли из первичной мезенхимы:
· доброкачественные — миксома,
· злокачественные — миксосаркома.
Опухоли недифференцированные неясного происхождения — ксантогранулемы.
Опухоли нейрогенного происхождения:
Опухоли из закладок нервных влагалищ:
· нейрофиброма без капсулы,
· инкапсулированная нейролеммома,
· злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).
Опухоли из тканей симпатической нервной системы:
· ганглионеврома,
· симпатобластома,
· нейробластома.
Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей:
· рак из клеток надпочечника,
· злокачественная нейромаффинная параганглиома,
· параганглиома,
· активная феохромоцитома.
Опухоль из эмбриональных остатков почки:
Злокачественные и доброкачественные тератомы.
Хордомы.
Злокачественные опухоли метастатического характера.
Следует подчеркнуть, что еще Н. Н. Петров (1934) указывал на весьма условный характер деления забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные. B. Л. Черкес с соавт. (1976) считают, что «...эти новообразования нередко являют собой яркий пример отсутствия четких граней между доброкачественным и злокачественным процессом, и большинство забрюшинных опухолей следует рассматривать как уже или потенциально злокачественные».
Весьма справедливым является утверждение В. И. Чиссова и A. M. Авербаха (1993) о том, что «...единство этой нозологии следует расценивать как более чем условное в связи с многообразием источников возникновения этих опухолей» и что «... эта необычная патология представляет собой тот «пробный камень», на котором проверяется творческий подход врача к лечению больного, выявляющий либо его мастерство, либо недостаточную подготовленность к нестандартной ситуации». Ряд авторитетных специалистов, обладающих большим опытом лечения забрюшинных опухолей (B. JI. Черкес с соавт., 1976; В. И. Чиссов, А. М. Авербах, 1993), приводят весьма образную цитату из редакционной статьи в журнале «Lancet» (1957. № 6999. С. 780), остающуюся актуальной и в настоящее время, несмотря на существенно расширившиеся диагностические и лечебные возможности при забрюшинных опухолях: «Репутация многих клиницистов похоронена в забрюшинном пространстве. В этой «глухомани» мезенхимы с ее таинственными эмбриональными остатками, ее нечеткими фасциальными границами клиницисту часто остаются только чутье и основные диагностические принципы, которыми он может руководствоваться».
ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ по телефону +7 (812) 951 - 7 - 951